疾病介绍
原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)是一种以皮质脊髓束受累为主的,以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病。该病属于中医痿证范畴,乃由风、瘀阻滞筋脉和肝肾亏虚、筋脉失养所致。多见于31~60岁男性;起病隐袭,进展缓慢。临床表现(1)痉挛性截瘫:为双下肢对称性无力、僵硬,行走时呈痉挛步态,逐渐累及双上肢。一般肌张力增高,腱反射亢进,下肢较为明显,病理反射阳性。晚期可有小便失禁。(2)无肌肉萎缩和肌束颤动。(3)客观感觉正常,无意识智能改变。辅助检查:(1)脑脊液检查多正常。(2)肌电图检查为神经原性损害。鉴别诊断1.脊髓空洞症:伴节段性感觉分离现象,脊髓空气造影显示脊髓对称性膨大。2.脊髓肿瘤:常有根性疼痛或传导束性感觉障碍,常不对称,脑脊液检查蛋白含量增高,脊髓造影及MRI有助于鉴别。一般治疗:1.加强营养,给予高蛋白质高维生素饮食。2.使用足支架,保持适当的活动。疾病描述极罕见,选择性损害皮质脊髓束,导致肢体上运动神经元功能缺损。症状体征(1)中年或更晚起病;首发症状为双下肢对称的痉挛性无力,缓慢进展,渐波及双上肢,出现四肢肌张力增高、腱反射亢进及病理征,无肌萎缩,不伴束颤,感觉正常;(2)皮质延髓束变性出现假性球麻痹,伴情绪不稳、强哭强笑;(3)多为缓慢进行性病程,偶有长期生存报告。诊断...
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