疾病介绍
肺动静脉瘘为先天性肺血管畸形。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年首先由Churton发现描述，称为多发性肺动脉瘤。1939年Smith应用心血管造影证实本病。文献命名较多，如肺动静脉瘤，肺血管扩张症（haemagiectasis of the lung），毛细血管扩张症伴肺动脉瘤（haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm）。另外，本病有家族性，与遗传因素有关，如遗传性出血性毛细血管扩张症（Rendu-Osler-Weber病）。
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- ?。肺动静脉瘘或畸形(Pulmonary Arteriovenous Malformations)。?。临床症状的轻重与PAVM的大小、及右向左 分流量有关。 ? 1：低氧血症：紫绀、杵状指、易疲劳 ? 2：管壁菲薄：常有少量咯血，破裂后破入 胸腔可致血性胸水，破入大支气管可有大 量咯血。 ? 3：异位栓塞如脑梗死、脑脓肿。 ? 4：动静脉畸形贴近胸壁时，能听到杂音。。PAVM虽然是先天性疾病，但少在婴幼儿发 病，通常出现症状实在40-60岁。可能是由 于幼儿时PAVM微小，引起的血流动力性改 变不明显。 ? 通常孤立的PAVM直径<2cm，不引起症状。 多发性患者出现临床症状的几率明显增加。 而弥漫型患者均有症状。。?。?。?。?。?。?。1.先天发育： 1、肺芽时期动静脉丛之间原始连接间隔发育不完全 而形成肺动静脉瘘。 2、胚胎期多支动脉和引流静脉之间的肺终末毛细 血管床囊性扩张，形成肺动静脉瘘。 3、单支输入动脉与输出静脉之间缺乏末梢毛细血 管袢，形成腔大壁薄的血管囊，可包括一个肺段或肺叶 血管，甚至有来自体循环血管。 4、母体孕激素水平异常升高及体液免疫反应增强。 有人认为与遗传性出血性毛细血管扩张症有关 （HHTorRendu-Osler-Weber病）。 2.后天：于创伤、血吸虫病、肝硬化、放线菌病或转移 癌。。?。?。? ?。? ? ?。主要分为囊状肺动静脉瘘和弥漫型肺动静脉瘘 1.囊状肺动静脉瘘： 单纯型：1支肺动脉与1支肺静脉直接相通，瘤囊无分 隔。 复杂型：2支以上的肺动、静脉相通，瘤囊有分隔。 特殊型：肺动脉与左房交通，分流量极大，右向左分 流量占肺血流量的80%，常伴肺血管、支气管变异。 2.弥漫型肺动静脉瘘 为肺小动、静脉之间靠扩张的毛细血管网相 连，而无明显的瘤囊形。? ? ? ?。?。?。?。X线： 单纯型：孤立或多发类圆形阴影，边缘清晰
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